Neurite ottica

Optic neuritis in pediatric population: A review in current tendencies of diagnosis and management Rafael José Pérez-Cambrodí a,et al. Optometry (2014) 7, 125---130
La neurite ottica un altro capitolo che apre le porte alla sclerosi multipla e non sono,.... queste sono tracce di un lavoro scientifico tratto da pubmed, letteratura ufficiale, sempre come si ritrova in tutto il sito!
Il lavoro inizia con questa frase: “La neurite ottica è un'infiammazione primaria del nervo ottico”
Primitiva?... ovvero cosa vuol dire che nasce la o non si sa perchè nasce?
Ma se è primitiva cosa centra la sclerosi multipla, forse il significato giusto sarebbe,...
“la neurite ottica è una malattia del nervo ottico di tipo infiammatorio a genesi ignota”;
Che non vuol dire niente, ovvero cosa la innesca?
I soliti virus, fattori metabolici, etc, etc, autoimmunità,...
o forse un alimentazione sbagliata per tanti anni?
Forse proprio la sclerosi multipla dobrebbe essere presa come esempio per iniziare a capire il ruolo di alimenti nell'autoimmunità. Invece di norma non se ne parla, tra i vari colloqui con neurologi che sorridono all'idea, mi rendo condo che è un ennesimo tabù culturale!
Cosa costa dire ad una persona affetta specie nelle fasi iniziali,... mangi cosi e non colì!
Cosa costa e quando migliorano e si riduce la spesa sanitaria,...
forse non sarebbe un aiuto alla società, oltre a chi soffre di tale patologia?
Provare non costa niente, cosa di più rimanere nel dubbio.
Clinicamente, può apparire come una condizione isolata o associata
ad una varietà di malattie autoimmuni sistemiche.
Dunque per quanto primitiva si associa bene a tante malattie autoimmunitarie!
L'incidenza è di 1-5 per 100.000 casi anno.
Essa colpisce soprattutto la popolazione caucasica, il più delle volte durante la primavera
ed in particolare a quelli che vivono su latitudine alte, verso i poli!.
La sua origine è infiammatoria e la fisiopatologia di questa condizione comprende un'attivazione periferica di cellule T che possono attraversare la barriera ematoencefalica causando un
Tipo di reazione di ipersensibilità ritardata di tipo IV
Reazione di tipo IV detta anche di ipersensibilità ritardata che coinvolge i linfociti T4 (CD4+) o ritardata che media l'attivazione macrofagica e di citochine infiammatorie e la forma ritardata e T8 (CD8+) o citolitica in cui avviene la lisi della cellula colpita e la liberazione di citochine.
I linfociti attivano la produzione di interferone gamma ed i macrofagi di tumor necrosis factor o TNF ad esempio nella tubercolosi e nella dermatite da contatto.
Ricordiamo il ruolo del batterio della tubercolosi con l'artrite reumatoide!
Gli antigeni di reazione della immunità tipo IV sono: proteine patogene tipo proteine del bacillo della tbc, virus del'epatite B; oppure apteni tipo: sostanze chimiche, metalli pesanti, sostanze vegetali.
La maggior parte delle malattie autoimmuni ha un contributo poligenico che determinano la predisposizione ad ammalarsi.
Inizia ad essere chiaro!
Il corpo si rivolta contro proteine specifiche della guaina
mielinica attraverso un processo poligenico che viene attivato da cosa?
Patogeni. Ma quali?
Pensate per assurdo ad un sistema delle cellule presentanti antigene a livello intestinale che viene sollecitato quotidianamente da specifici antigeni in un sistema difettoso ovvero predisposto attraverso vari geni che lavorano male dalla nascita,.... dunque il sistema si attiva l'antigene simula la mielina o si combina ad essa, facendola diventare una parte estranea al nostro organismo facendo così va al di la del self ovvero del proprio e sembra estranea,...
Allora se noi rimuoviamo la causa che ha generato questa ipereattività, il sistema si deve mettere a riposo a parità di genetica. Dunque a mali estremi estremi rimedi,.... se l'allergene ad esempio viene introdotto con la dieta, se noi rimuoviamo il cibo che contrasta con tale aspetto allora il sistema si mette a riposo! Inizia ad essere chiaro il complesso meccanismo!
Attualmente si tende ad inibire le reazioni flogistiche di risposta dando poco ruolo a tutto quello che le ha attivate,.. forse e giunto il momento di pensarci.
Ritorniamo sul lavoro scientifico originale,.....Questo processo porta alla distruzione della mielina,  con anche il coinvolgimento dell'assone, qualcosa che può essere confermata per mezzo di una tomografia ottica a coerenza (detta OCT).
Tutto questo processo ha un impatto negativo sulla acuità visiva (VA).
La presentazione tipica di neurite ottica è un improvviso e perdita della vista unilaterale, con VA vanno da livelli di 0,8 a scala decimale a nessuna percezione della luce (NPL).
Novanta percento dei pazienti riferiscono dolore di intensità variabile, di solito perioculare, che è associato con i movimenti oculari o possono essere un preludio dell'episodio di neurite ottica.
L'evoluzione di queste condizioni varia da giorni a settimane ed è comune l'associazione di fosfeni e lampi di luce.
Un altra constatazioneclinica  che può essere anche associato con neurite ottica è il fenomeno della Uhthoff 'che consiste in una diminuzione dell'acuità visiva in presenza di una temperatura corporea elevata o durante esercizio fisico.
Allo stesso modo, le altre caratteristiche cliniche della neurite ottica sono visione del colore anomalo, ridotta sensibilità al contrasto, la funzione, la perdita del campo visivo caratterizzato dalla centrale, paracentrale o scotomi altitudinali, e la presenza di un parente afferente pupillare difetti (RAPD), che è più evidente in casi unilaterali.
In alcuni casi, un lieve a moderata Tyndall effetto può essere visualizzato nella camera anteriore o nel vitreo, nonché un periflebite retina periferica (12% di pazienti).
Questo ultimo segno è stata proposta come un indicatore di una maggiore probabilità di sviluppare la sclerosi multipla (SM).
Cosìè l'effetto Tyndall? esso è un fenomeno di diffusione della luce dovuto alla presenza di particelle, di dimensioni comparabili a quelle della lunghezza d'onda della luce incidente, presenti in sistemi colloidali, nelle sospensioni o nelle emulsioni. 
Il fenomeno è facilmente rilevabile nella vita di tutti i giorni: ad esempio, osservando dei raggi di luce quando attraversano sistemi in cui sono sospese o disperse delle particelle solide o liquide (ad esempio della polvere o delle gocce d'acqua).
L'effetto Tyndall è rilevabile anche in oftalmologia a seguito della comparsa patologica di corpuscolatura (cellule infiammatorie) dell'umore acqueo presente nella camera anteriore del'occhio.)
In 36-58% dei pazienti, la neurite ottica è accompagnato da edema papillare o gonfiore ottico della testa del nervo, mentre nel resto dei casi il coinvolgimento infiammatorio si verifica nella porzione retrobulbare del nervo ottico e, di conseguenza, l'aspetto del nervo ottico è normale.
La perdita di acuità visiva ed il dolore sono limitate nel tempo e
si verificano durante l'episodio di infiammazione acuta.
Da questo momento, la demilinizzazione e la proliferazione dei canali del sodio nel segmenti neuronali inizia, che è un processo che può durare anche più di due anni.
La stessa durata è stata riportata per la riorganizzazione dell'attività corticale.
La perdita di acuità visiva è in relazine con la gravità iniziale della perdita della stessa.
Il novanta per cento dei pazienti in cui l'acuità visiva scende a 0,6 durante l'episodio di neurite ottica recuperano la loro precedente acuità visiva.
Allo stesso modo, il 64% dei pazienti in cui l'acuità visiva scende a percezione della luce (PL) ha recuperato un acuità visiva di 0,5 circa.
Tuttavia, l'acuità visiva tende a fluttuare dopo un episodio di neurite ottica.
Inoltre, è frequente la percezione del 'Fenomeno, di cui sopra, ed
il fenomeno di Pullfrich' Uhthoff, che è esemplificato con un apparente pendolo per descrivere un'ellisse nonostante lo spostamento in un unico piano, come risultato di una velocità asimmetrica di conduzione tra entrambi i nervi ottici
Come il RAPD dipende dal rapporto funzionale degli assoni tra entrambi gli occhi, tutti questi fenomeni descritti possono rimanere nella maggior parte dei casi dopo l'episodio di neurite ottica.
Analogamente, un pallore può rimanere normalmente nella porzione temporale del nervo ottico.
La diagnosi di neurite ottica è complessa e può portare a errori di diagnosi.
Nell'adulto è associata con malattie autoimmuni (lupus eritematoso, sarcoidosi), malattie infettive (ad eziologia virale, malattia di Behçet) e la sifilide, la tubercolosi o la malattia di Lyme).
La diagnosi differenziale di neurite ottica comprende anche neuropatie ottiche di diverse eziologie come la compressione, ischemica, ereditaria, tossici e nutrizionale.
Il quadro clinico della SM a qualsiasi età è caratterizzato sia a sintomi sensoriali e motori all'esordio e prevalentemente presentazione monosintomatico con sclerosi multipla recidivante-remittente.
La neurite ottica può essere la prima manifestazione di sclerosi multipla negli adulti e nei children. Negli adulti, dopo un episodio unilaterale di neurite ottica, la possibilità di sviluppare sclerosi multipla raggiunge il 38% nei seguenti 10 anni. Questa percentuale sale al 56% se ci sono anomalie del cervello a risonanza magnetica per immagini (MRI) .
Nella popolazione pediatrica, limitata i dati sono disponibili e statistiche non sono ben stabiliti, come a seguito di metodologica variabilità, pregiudizi e limitazioni di studi di cui sopra.
Il tasso di conversione a sclerosi multipla non è esattamente delimitati e diversi studi hanno riportato risultati da 4% al 36%
Il campione più grande pubblicato da Luchinetti et al. ha riferito che il 13% dei pazienti
con neurite ottica isolata ha progredito con un clinico olaboratorio dati supportati a definita sclerosi multipla in un follow-up di 10 anni, a 19% in 20 anni, il 22% di 30 anni, e il 26% in 40 anni.
L'età inoltre rappresenta un parametro correlato con il rischio aumentato per sviluppare la sclerosi multipla durante l'infanzia, probabilmente come risultato di fattori differenziali dal sistema immunitario.
Anche se il tipo di presentazione (bilaterale o unilaterale) non è un fattore nello sviluppo della sclerosi multipla.
Alcuni autor hanno trovato un rischio maggiore in quei pazienti che avevano episodi sequenziali o che coinvolgevano entrambe gli occhi o con durata superiore a due settimane.
 
La razza sembra essere un altro fattore da considerare nello sviluppo della sclerosi multipla.
Sun ed altri. Hanno trovato un più alto tasso di progressione a sclerosi multipla dopo un episodio acuto di neurite ottica nei bambini di Taiwan rispetto ai coreani, ma un tasso più basso
se confrontati con i bambini giapponesi.
MRI del cervello è la tecnica di imaging di scelta dopo una diagnosi di neurite ottica e deve essere eseguita preferibilmente durante le due settimane dopo l'iniziale dei sintomi.
L'assenza di lesioni, tipicamente ovale e situato nelle aree della sostanza bianca periventricolare, è un fattore prognostico positivo sia per il recupero dell'acuità visiva che per i livelli precedenti e
la diminuzione della probabilità di sviluppo futuro di sclerosi multipla.
Il lavoro di Bonhomme suggerisce che, nella popolazione pediatrica, il rischio di sviluppare la sclerosi multipla, dopo un primo episodio di neurite ottica è più elevato se uno o più lesioni della sostanza bianca sul basale della MRI sono presenti.
In questo stesso lavoro, gli autori hanno osservato che nessun paziente ha sviluppato sclerosi multipla in presenza di un MRI negativo al momento della comparsa dell'episodio di neurite ottica.
Altri test diagnostici che possono essere utilizzati per la diagnosi della neurite ottica demielinizzante sono la puntura lombare, i potenziali evocati visivi (PEV) e l'OCT, che possono essere utili per mostrare un assottigliamento dello strato di fibre nervose dopo episodio di neurite ottica.
Occorre essere anche consapevoli della neuromielite ottica (NMO). Questa condizione, nota anche come malattia Devic, questa è una malattia autoimmune caratterizzata da neurite ottica e mieliteche non risparmia il cervello nelle fasi iniziali.
 
La malattia di Devic neuromielite ottica è una grave e rara forma di malattia demielinizzante ad esordio acuto e decorso rapidamente ingravescente che colpisce il nervo ottico e il midollo spinale.
Benché le lesioni tipiche della malattia di Devic somiglino a quelle osservate nella sclerosi multipla, queste due entità devono essere distinte da un punto di vista patogenetico, anatomo-patologico, clinico e prognostico-terapeutico.
Essa si caratterizza per la presenza nel siero dei pazienti di auto-anticorpidiretti contro l'acquaporina 4 (chiamati per questo anticorpi anti-NMO), proteina espressa dagli astrociti. Inoltre, differentemente dalla sclerosi multipla in cui le lesioni possono essere presenti in qualsiasi porzione del sistema nervoso centrale, le lesioni in corso di malattia di Devic si concentrano nel nervo ottico e lungo il midollo spinale, caratterizzando un tipico corredo clinico composto da una grave compromissione del visus, talora da paresi, da disturbi della sensibilità e da perdita del controllo sfinteriale.
Per la diagnosi è indispensabile accertare il coinvolgimento del nervo ottico e del midollo spinale. La diagnosi viene inoltre supportata dalla contemporanea presenza di anticorpi anti-acquaporina 4 nel siero dei pazienti, da lesioni midollari indagate con immagini di risonanza magnetica T2 pesate che si estendono per più di 3 segmenti vertebrali e da un coinvolgimento encefalico atipico per la sclerosi multipla
 
Buona navigazione
Alberto Cataldi